蚕豆病有哪些危害？其发病机制是啥？？

段恋华 2021-08-04 23:18

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症（Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency，G6PD deficiency），俗称蚕豆病，是一种世界上最常见的、X连锁不完全显性、溶血性红细胞酶缺陷遗传病。
该病在临床上表现多样，从无症状到新生儿黄疸、药物或感染造成的急性溶血、重症慢性非球形细胞溶血性贫血，严重者导致新生儿期重症核黄疸，造成死亡或永久性神经系统损伤。

G6PD是红细胞戊糖磷酸途径(包括GSH代谢途径)中的关键酶，它的缺乏导致还原型辅酶II(开发者_运维知识库NADPH)的缺乏，而后者是谷胱甘肽还原酶的辅酶。NADPH的下降，直接导致还原型谷胱甘肽(GSH)的减少，而GSH是红细胞中最重要的抗氧化物质，其缺乏时红细胞抗氧化能力下降，故在氧化性刺激下可造成溶血。

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