目前治疗地中海贫血症的方法除了切除脾脏，还有什么方法？？
徐以薰
2021-10-30 02:04
目前没有有效的治疗方法。尝试通过输血浆替代缺失的酶开发者_开发知识库或皮肤移植仅仅取得有限的暂时的成功。
牛肉拉拉面 2021-10-30 02:08 开发者_高级运维
据说已经有一种新基因疗法，是用一种经修饰的艾滋病病毒（也就是慢病毒）来取代患者身上造血干细胞中的β球蛋白缺陷基因，患者在接受治疗的12天之内，他们能够停止输血治疗。目前应该还是在实验阶段，一般地中海贫血的大多数患者都非常虚弱，他们不得不终身定期输血。由于输血量过大，他们体内的铁沉积过多。而这一种疗法可能让他们免于输血治疗，这是朝着根治方向迈进了一大步。
152****3969 2021-10-30 02:20
除切除脾脏还有以下几种治疗方法：
红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g开发者_运维百科/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。
铁螯合剂
常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。
转自百科：http://baike.baidu.com/view/89 ... 15456
目前没有有效的治疗方法。尝试通过输血浆替代缺失的酶开发者_开发知识库或皮肤移植仅仅取得有限的暂时的成功。
牛肉拉拉面 2021-10-30 02:08 开发者_高级运维
据说已经有一种新基因疗法，是用一种经修饰的艾滋病病毒（也就是慢病毒）来取代患者身上造血干细胞中的β球蛋白缺陷基因，患者在接受治疗的12天之内，他们能够停止输血治疗。目前应该还是在实验阶段，一般地中海贫血的大多数患者都非常虚弱，他们不得不终身定期输血。由于输血量过大，他们体内的铁沉积过多。而这一种疗法可能让他们免于输血治疗，这是朝着根治方向迈进了一大步。
152****3969 2021-10-30 02:20
除切除脾脏还有以下几种治疗方法：
红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g开发者_运维百科/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。
铁螯合剂
常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。
转自百科：http://baike.baidu.com/view/89 ... 15456
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